FUNDACION SINDROME DE MOEBIUS MEXICO

SÍNDROME DE Möbius O DE MOEBIUS

Para un mejor entendimiento sobre el Síndrome de Moebius, vamos a conocer primero los antecedentes.

¿QUÉ ES EL SÍNDROME DE MOEBIUS?

El síndrome de Möbius o Moebius consiste en un cuadro multiorgánico que se define con la parálisis congénita del VII nervio craneal (facial), unilateral (un solo lado de la cara) o bilateral, no progresiva, asociado a una alteración de la motilidad ocular horizontal por compromiso del VI nervio (estrabismo), frecuentemente acompañado por trastornos de otros nervios craneales. Además en estos pacientes pueden observarse malformaciones oro faciales (microretrognatia).

Quienes padecen síndrome de Moebius no pueden gesticular, ni sonreír o fruncir los músculos de la mímica, y en algunos casos tampoco puede mover sus ojos de lado a lado. E igualmente, el síndrome también se asocia con problemas físicos de otras partes del cuerpo, como el de los miembros (pie bot), defectos del sistema músculo esquelético (aplasia de músculo pectoral), por mencionar algunos.

Dos nervios importantes; el sexto y séptimo nervios craneales no se desarrollan completamente, causando parálisis facial y de la musculatura ocular. Los movimientos de la cara, el fruncir, los movimientos laterales del ojo, y las expresiones faciales son controlados por estos nervios. Muchos de los otros 12 nervios craneales se pueden afectar, incluyendo tercero, quinto, octavos, noveno, onceavo, y el doceavo.

LOS SÍNTOMAS CARACTERÍSTICOS DE EL SÍNDROME DE MOEBIUS:

Los síntomas más evidentes se relacionan con las expresiones y la función faciales. En infantes recién nacidos, la primera muestra es una incapacidad deteriorada de succionar.

El babear excesivo y los ojos cruzados pueden estar presentes. Además, puede haber deformidades de la lengua y de la mandibula, e incluso algunos miembros del cuerpo, incluyendo los pies deformados y/o los dedos pegados. La mayoría de los niños tienden hipotonía muscular (tono bajo del músculo), particularmente del cuerpo.

LOS SÍNTOMAS PUEDEN INCLUIR:

• Carencia de la expresión facial; inhabilidad de sonreír.

·         Trastornos alimentarios que afectan a la deglución (la alimentación por sonda se hace necesaria y se debe tener mucho cuidado con los alimentos sólidos.)

• Mantenerles la cabeza erguida para poder tragar.

·         Irritación conjuntivo cornial debido a abolición del parpadeo; provocando sensibilidad del ojo debido a esta inhabilidad de escudriñar (las gafas de sol son indispensables).

·         Hipotonía muscular (retardo motor), debido a la debilidad superior del cuerpo.

• Ausencia del movimiento lateral del ojo.
• Ausencia del parpadeo.
• Estrabismo; (ojos cruzados que pueden corregirse con la cirugía).
• Babeo.
• Paladar alto.
• Lengua corta o deformada.
• Movimiento limitado del la lengua.
• Paladar de la hendidura submucosa.
• Problemas de los dientes.

·         Trastornos auditivos (debido al liquido en oídos, los tubos son a veces necesarios).

• Dificultades del habla (especialmente con los sonidos cerrados de la boca y los sonidos que implican el movimiento de los labios).
• Pie equino varo.
• Anomalías de menor importancia de la media línea.

Si bien maduran más lentamente, los niños con síndrome de Moebius con el tiempo alcanzan a los otros. Los problemas del habla responden a menudo a la terapia, pero pueden persistir debido a la movilidad deteriorada de la lengua y de los labios. Al entrar en la edad avanzada, la carencia de la expresión facial y de una inhabilidad de sonreír se convierte en los síntomas visibles dominantes. El síndrome de Moebius es acompañado a veces por el síndrome de Pierre Robin y Anomalia de Poland.

CAUSAS:

Los niños nacen con este síndrome, aunque parece ser genético, su causa exacta sigue siendo desconocida y la literatura médica presenta teorías que están en conflicto. Afecta a niños y niñas igualmente, y en algunos casos presenta un riesgo creciente de transmitir el desorden de un padre afectado a un niño. Aunque no hay prueba prenatal para el síndrome de Moebius actualmente disponible, los individuos pueden beneficiarse de asesoría médica, psicológica y genética.

Cuando hay estos antecedentes, el Hospital de Perinatología es recomendable ya que dan seguimiento a embarazos de alto riesgo.

TRATAMIENTOS:

Los infantes requieren a veces botellas especiales (es decir alimentador de Haberman) o sondas de alimentación para complementar la nutrición.

El rol del oftalmólogo es lograr el diagnostico temprano y tratar las complicaciones oftálmicas más frecuentes derivadas de la falta de protección corneal producida por la parálisis facial y la frecuente ausencia del reflejo de Bell. Además se debe controlar a estos niños en forma frecuente por la especialidad para seguir de cerca el desarrollo visual y elegir el momento adecuado para corregir el estrabismo con cirugía, cuando sea el caso.

La protección de la córnea que se relaciona a la habilidad de cerrar los ojos es normalmente adecuado con problemas relacionados a la exposición de la misma por la ausencia de parpadeo, lo que se recomienda son las lágrimas artificiales, gotas de día y ungüento de noche.

Los niños con el síndrome de Moebius pueden también beneficiarse de la terapia ocupacional y física, para mejorar sus habilidades, coordinación y la terapia de lenguaje; para ganar mejor control del habla y de alimentarse.

Las deformidades del miembro y de la mandibula se pueden mejorar a menudo con cirugía. Además, la cirugía reconstructiva plástica de la cara puede ofrecer ventajas en casos individuales. Las transferencias del nervio y del músculo a las comisuras de la boca se han realizado para proporcionar a la capacidad de sonreír. 

Deben ser detenidamente evaluados por neurología, ya que las características faciales pueden confundir a otros médicos.

El asesoramiento psicológico a la familia, especialmente a la madre para que pueda vincularse con el niño a pesar de su falta de expresividad, son cruciales para el desarrollo del vinculo madre-hijo.

DESCRIPCIÓN DE LOS 12 NERVIOS CRANEALES:

El síndrome de Moebius afecta el sexto y séptimo nervios craneales, los cuales no se desarrollan completamente causando parálisis del músculo del ojo y parálisis facial. Los movimientos de la cara, el parpadeo, los movimientos laterales del ojo, y las expresiones faciales son controlados por estos nervios. Muchos de los otros 12 nervios craneales se pueden afectar, incluyendo los tercero, quinto, octavo, noveno, onceavo, doceavo.

1.    Nervio olfatorio: recoge la información del olfato y la conduce al cerebro.

2.    Nervio óptico: transmite la información visual a la corteza cerebral.

3.    Nervio Oculomotor- inerva los músculos externos del globo ocular excepto el recto externo y el oblicuo mayor.

4.    Nervio de Troclear o patético: inerva el músculo oblicuo mayor del globo ocular.

5.    Nervio Trigémino: recoge la sensibilidad de la cara e inerva los músculos masticatorios.

6.    Nervio de Abducens o motor ocular externo: permite el movimiento lateral del ojo.

7.    Nervio facial: inerva los músculos de la expresión facial, conduce la sensibilidad gustativa de los dos tercios anteriores de la lengua y también inerva las glándulas lagrimales y salivares.

8.    Nervio auditivo: transmite la información auditiva generada en el oído hacia el tronco cerebral y corteza cerebral.

9.    Nervio Glosofaringeo: lleva la sensación y el gusto de la parte posterior de la lengua y de la garganta; ayuda a controlar el tragar.

10.  Nervio del vago o neumogástrico: llega conexiones sensoriales y del motor a muchos órganos en el pecho (corazón) y el abdomen.

11.  Nervio accesorio o espinal: inerva los músculos  esternocleidomastoideo y el trapecio.

12.  Nervio hipogloso: inerva los músculos de la lengua y de algunos músculos pequeños del cuello.

LA CLÍNICA DE MOEBIUS:

Dentro del Hospital Dr. Manuel Gea González en el Distrito Federal, existe un ala dedicada específicamente a este síndrome, la Clínica de Moebius, cuyo objetivo es orientar, atender y dar tratamiento de forma integral a los pacientes que presenten este padecimiento.

El equipo médico está conformado por más de 18 especialidades, entre ellos, Cirugía Plástica, Oftalmología, Genética, Otorrinolaringología, Ortopedia, Rehabilitación, Neurología, etc.

En Cirugía Plástica está el Dr. Alexander Cárdenas, el cual realiza la cirugía de la sonrisa.

Cuando un paciente asiste a la Clínica de Moebius para recibir la atención médica, lo más conveniente es ir en viernes a la valoración en Cirugía Plástica con el Dr. Alexander Cárdenas, él, junto con su equipo va a valorar al paciente, les abre el expediente y determina qué especialidades va a requerir.

Se respeta si el paciente asiste a otra institución médica, solo se le dará lo que necesite.

Las personas mayores que lo padecen, pasaron por mucha ignorancia en su niñez, ya que no todos los médicos conocen este síndrome, por lo que cuando llegan a la Clínica de Moebius notan la diferencia, ya que se encuentran con médicos especialistas y que les dan alternativas para el tratamiento adecuado que necesiten dependiendo de la especialidad.

Para los padres que llegan con sus hijos pequeños se encuentran con la atención médica de todas las especialidades que necesita su pequeño, en un solo lugar.

Todos encuentran un lugar donde se utiliza la investigación en las causas, los tratamientos adecuados, orientación a los familiares, para que las personas con el síndrome de Moebius tengan una mejor calidad de vida.

FUNDACIÓN SINDROME DE MOEBIUS MÉXICO:

La fundación del síndrome de Moebius México; es una organización no lucrativa, tuvo comienzo gracias a los padres y las personas con el síndrome de Moebius.

Esta organización se ha unido para esparcir la información, dando a conocer el síndrome de Moebius, y apoyarse mutuamente para aconsejarse, estimularse, compartir experiencias, que sepan que no están solos, ni son los únicos con este padecimiento.

No existen estadísticas claras que determinen el número de pacientes que hay en México, sin embargo la Fundación Mexicana de Síndrome de Moebius trabaja activamente con niños y adultos que lo padecen.

En el camino nos hemos dado cuenta de que hay mucha gente que no ha sido bien diagnosticada y los encaminamos a la atención médica especializada.

La detección temprana y el abordaje multidisciplinario de los niños con Síndrome de Moebius; son fundamentales para evitar las complicaciones que ponen en riesgo la vida, principalmente los eventos cardiacos, respiratorios y digestivos.

¿COMO PUEDO AYUDAR?

Uno del los aspectos de frustración de hacer frente al síndrome de Moebius es la carencia del conocimiento entre médicos y enfermeras de hospitales que no son de especialidades, los cuales nunca han oído hablar de este síndrome ya que es poco común, algunos niños no se les detecta por meses y a veces hasta pueden pasar años después del nacimiento para que algún médico los diagnostique correctamente. Los padres y personas afectadas gastan mucho tiempo y energía emocional buscando una  explicación a esta condición rara.

Es donde entra nuestra colaboración difundiendo esta información, platicando con nuestros conocidos, a través de las redes sociales, usar los medios de comunicación, etc.